english version  
Mediton - Oficyna Wydawnicza
Strona główna Czasopisma Książki Konferencje i zjazdy Aktualności Mediton Kontakt  
   Czasopisma
wersja do druku
   Alergia Astma Immunologia - archiwum  

Alergia Astma Immunologia
     Archiwum
     Redakcja
     Rada programowa
     Informacje dla autorów i recenzentów
     Prenumerata
Otorynolarygnologia
Przegląd Alergologiczny



 Szukaj w artykułach:
  Oficjalny organ Polskiego Towarzystwa Alergologicznego




tom 14. nr 2. czerwiec 2009  
 SPIS TREŚCI

 Artykuły oryginalne
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy u dzieci (rejestr warszawski)
Ewa Nowicka, Ewa Najberg, Hanna Gregorek

Wprowadzenie. Wrodzony obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest
chorobą o podłożu genetycznym, dziedziczącą się w sposób dominujący
autosomalny. Charakteryzuje się nawracającymi epizodami
obrzęków, potencjalnie zagrażających życiu. Przyczyną choroby jest
mutacja genu C1 inh, która prowadzi do dysfunkcji inhibitora C1-
esterazy (C1-Inh).
Cel pracy. Celem pracy była analiza kliniczna i immunologiczna grupy
chorych, u których wrodzony obrzęk naczynioruchowy rozpoznano
w okresie dziecięcym.
Materiał i metody. W Poradni Alergologicznej IP-CZD zarejestrowano
15 dzieci w wieku 7-18 lat (mediana –14,2), w tym 9 dziewczynek
i 6 chłopców. Podejrzenie HAE postawiono na podstawie wywiadu
rodzinnego oraz typowego obrazu klinicznego. Rozpoznanie potwierdzono
na podstawie wyników badania następujących parametrów
układu dopełniacza: (1) stężenia składnika C4 dopełniacza; (2)
stężenia C1-Inh; (3) aktywności C1-Inh.
Wyniki. Najczęstszą lokalizacją obrzęków była tkanka podskórna
kończyn, tułowia, szyi, twarzy oraz tkanka podśluzówkowa przewodu
pokarmowego (bóle brzucha). Ostre, nawracające duszności krtaniowe
stwierdzono u jednej dziewczynki, a u 3 dzieci przemijające,
krótkotrwałe obrzęki mózgu. U jednego dziecka nie obserwowano
dotychczas objawów klinicznych. Na podstawie stężenia C1-Inh
i jego aktywności, u 13 dzieci rozpoznano typ I, a dwojga typ II HAE.
U żadnego dziecka nie stosowano stałego, przewlekłego leczenia profilaktycznego.
Kwas ε-aminokapronowy (EACA) podawano okresowo
u 2 dzieci. Przy pojawianiu się obrzęków stosowano kwas traneksamowy
(Exacyl) lub koncentrat inhibitora C1-esterazy (w ostrych
obrzękach krtani i twarzy).
Wnioski. W rodzinach obciążonych dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym
należy wykonywać badania układu dopełniacza
u wszystkich członków rodziny, również u dzieci. Wczesne rozpoznanie
HAE może wpłynąć na przebieg choroby i poprawę rokowania
u tych chorych.

słowa kluczowe: dzieci, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, leczenie, children, HAE, treatment, clinical symptoms

strony: od 106 do 112



szacunkowy czas pobierania pliku (362 kB)
rodzaj łącza:561282565121024[kbps]
czas ściągania:73241274[sek.]


Abyś mógł oglądać dokumenty w formacie PDF musisz mieć zainstalowany program Adobe Acrobat Reader. Program ten można pobrać stąd.


Strona główna | Czasopisma | Książki | Konferencje i zjazdy | Aktualności | Mediton | Kontakt

Copyright © 1996-2021 Oficyna Wydawnicza MEDITON | Wszelkie prawa zastrzeżone.